Ихтиоз кожи у детей и взрослых: арлекина, вульгарный, ламеллярный и т.д., фото, лечение

Обновление: Декабрь 2018

87% от всех врожденных поражений кожи составляют ихтиозы. Это болезни, при которых происходят мутации в генах эпителия, из-за чего нарушается его нормальная структура.

Они могут проявляться различными симптомами, но есть признак, объединяющий все формы – повышенное ороговение и шелушение поверхностных слоев кожи. Лечение ихтиозов остается сложной задачей для современной медицины.

Однако, в настоящее время, существуют методики, которые позволяют улучшить качество жизни пациентов (в том числе младенческого возраста).

В редких случаях, ихтиоз кожи может возникнуть у взрослого человека. Как правило, это связано с наличием другой серьезной болезни, нарушающей работу организма. Диагностика и лечение пациентов старшего возраста не будет иметь принципиальных отличий.

Кожа при ихтиозе

Эпидермис человека имеет сложное строение — он состоит из 5-ти слоев. Самый глубокий представлен стволовыми клетками, которые делятся и дают начало всем остальным клеткам эпидермиса. Наиболее поверхностно располагается роговой слой. Он представлен чешуйками – бывшими клетками, которые подверглись частичному распаду и заполнению кератином (белком, придающим прочность)

В норме, стволовая клетка превращается в роговую чешуйку за 21 день.

При ихтиозах, нормальный цикл клеток нарушается. За счет увеличения количества кератина и сокращения времени жизни клеток всех слоев, происходит чрезмерное образование роговых чешуек. Поверхностный слой (роговой) значительно увеличивается в толщину и активно слущивается. Во всем эпидермисе происходят дистрофические процессы, из-за чего кожа не способна обеспечить защитную функцию.

Причины врожденных ихтиозов

Ихтиоз кожи у детей и взрослых: арлекина, вульгарный, ламеллярный и т.Д., фото, лечение

  • Отягощенная генетика родителей – наличие в родословной или у детей любых наследственных болезней (синдромов Патау, Дауна, Шерешевского-Тернера, врожденных уродств, ихтиозов и т.д.);
  • Вредные привычки родителей: употребление алкоголя (особенно опасно – во время вынашивания беременности и за 6-ть месяцев до зачатия), курение и токсикомания (аналогичный период), наркомания (независимо от продолжительности и доз);
  • Наличие хронических инфекций в организмах обоих родителей (не только генитальных, но и соматических болезней: пиелонефритов, гастритов, гепатитов и других);
  • Любой контакт с продуктами вредного производства (повышенный радиоактивный фон, работа на производстве, выбросы тяжелых металлов в атмосферу и т.д.).

Любые неблагоприятные влияния, которые действуют на родителей, отражаются на их детях. Равное значение при этом имеют состояние организмов, как отца, так и матери. Поэтому причину ихтиоза следует искать именно в семье ребенка.

Формы врожденных ихтиозов

Выделяют две большие группы ихтиозов, в зависимости от времени начала симптомов и расположения мутации:

  1. Ихтиозы новорожденных (сцепленные с женской половой хромосомой) – эти формы начинают развиваться у ребенка внутриутробно, поэтому он рождается с уже измененной кожей. Подавляющее большинство пациентов – мальчики, а болезнь наследуется от матерей. К этой группе относятся:
    • ламеллярный ихтиоз;
    • ихтизиоформная эритродермия;
    • буллезная ихтизиоформная эритродермия;
    • ихтиоз арлекина.

    Подробнее об отличиях этих форм будет освещено в главе о симптомах болезни;

  2. Отсроченные ихтиозы (мутация находится в неполовых хромосомах) – первые симптомы болезни начинают проявляться через 2-12 месяцев. Они протекают значительно легче, чем ихтиозы новорожденных и незначительно снижают качество жизни пациентов. К этой группе относится только вульгарный ихтиоз.

Различные формы значительно отличаются по симптомам и течению болезни. Как правило, определить ее можно по внешним признакам, с первых дней проявления ихтиоза. Это позволяет своевременно выбрать тактику ухода за ребенком и начать лечение.

Симптомы врожденных ихтиозов

Как выглядит ихтиоз новорожденных?

При рождении, ребенок с ихтиозом словно «упакован» в плотную пленку, светло-коричневого цвета. Это состояние обозначается термином «коллодийный плод». Через определенное время (от нескольких часов до недели) пленка начинает сходить, после чего следует наблюдать за состоянием кожи младенца.

Есть четыре варианта того, как будет проявляться ихтиоз у новорожденного в последующем. Симптомы каждой формы настолько специфичны, что диагноз можно поставить после обычного осмотра младенца. Приведем наиболее характерные признаки для каждой из них:

Форма ихтиоза Характерные внешние признаки
Ламеллярный
  • Выраженная стянутость кожи;
  • Веки и губы младенца вывернуты кнаружи;
  • Между крупными роговыми чешуйками образуются глубокие трещины. Эти области постоянно мокнут, так как через них свободно проходит межклеточная жидкость;
  • На ладошках и стопах – глубокие трещины между толстыми чешуйками.
Ихтизиоформная эритродермия
  • Ребенок рождается в «пленке», которая вскоре начинает высыхать, растрескиваться и отделяться;
  • Кожа имеет вид обожженной – она ярко красная, с незначительными очагами шелушения;
  • Отмечается стянутость кожи, на ее поверхности с возрастом формируются серебристые полоски;
  • У части пациентов, уши приобретают неправильную форму.
Буллезная ихтизиоформная эритродермия Проявляется так же, как и предыдущая форма. Отличие – дополнительное формирование на коже пузырей и язв.
Синдром арлекина Самая тяжелая и наиболее редкая форма среди всех ихтиозов. Проявляется:

  • Значительным утолщением рогового слоя эпидермиса по всей поверхности тела;
  • Выворотом век, губ;
  • Глубокими трещинами кожи, по типу открытых ран;
  • Уменьшением размеров головки новорожденного – микроцефалией.

С возрастом, выраженность симптомов несколько ослабевает (исключение – синдром арлекина). Кожа приобретает нормальный цвет, но сохраняется ее стянутость и избыточное шелушение. При ламинарной форме у пациента можно наблюдать серебристые полосы, которые сохраняются на всю жизнь.

Симптомы вульгарного (отсроченного) ихтиоза

Первые признаки заболевания у детей начинают проявляться, в среднем, через 2-12 месяцев после рождения. Характерно начало ихтиоза в зимнее время. Симптомы выражены значительно слабее, чем при других формах. Для него характерны следующие проявления:

  • Усиленное шелушение кожи по всей поверхности тела, кроме лица, подколенных и подмышечных ямок;
  • Ладони и подошвы приобретают характерный вид – значительно усиливается кожный рисунок, борозды на их поверхности углубляются, у кожи снижен тонус. Доктора их образно называют «старческие ладони/стопы»;
  • Как правило, на бедрах и плечах значительно утолщается роговой слой отдельными маленькими очагами. Если провести рукой по поверхности кожи в этих местах, она будет иметь ребристую структуру.

Для вульгарного ихтиоза характерно чередование обострений с периодами благополучия. Симптомы усиливаются в зимнее время, несколько уменьшаются – весной и летом.

Приобретенные формы ихтиозов

Помимо врожденных ихтиозов существуют приобретенная форма этой болезни. Основные причины ее развития это:

  • Недостаток витамина А, отвечающего за нормальное функционирование кожи;
  • Наличие злокачественной опухоли и развитие паранеопластического синдрома – это состояние, при котором иммунитет начинает «ошибаться» и атаковать здоровые клетки организма (в данном случае, кожи);
  • Алкогольный ихтиоз – возникает из-за нарушения питания кожи и повреждения кровеносных сосудов.

Приобретенный ихтиоз, как правило, не опасен для жизни и проявляется небольшим количеством симптомов: повышенным шелушением, усилением кожного рисунка ладоней и стоп, наличием трещин.

Основной метод лечения этой формы – устранить причину болезни (уничтожить опухоль, компенсировать недостаток витамина и т.д.).

При его неэффективности, терапия проводится такая же, как и при врожденном ихтиозе.

Лечение ихтиоза

Важно отметить следующий момент – избавиться от этой болезни раз и навсегда нельзя. Пациенты должны контролировать ее течение с помощью медикаментов и определенного образа жизни. К счастью, для лечения ихтиоза кожи любых форм (за исключением – синдрома арлекина) разработаны эффективные методики, позволяющие устранить большинство неприятных симптомов.

Общая терапия

При рождении ребенка с синдромом «коллодийного плода» его немедленно помещают в специальный инкубатор, в котором создают определенный уровень влажности (как правило – повышенный) и температуры. С первого дня жизни младенца, больного ихтиозом кожи, назначают следующие группы препаратов:

  1. Гормоны-глюкокортикостероиды (ГКС) – до конца не ясно, почему гормоны оказывают положительное влияние на течение ихтиоза. Однако в ходе клинических исследований их эффект был полностью доказан. Для лечения, чаще всего, используют Преднизолон, Гидрокортизон. Средняя продолжительность курса составляет 4-7 недель, после чего дозу начинают постепенно снижать;
  2. Витамин А – этот препарат улучшает обмен веществ в коже и стимулирует образование межклеточного вещества. Дозу и форму лекарства доктора подбирают индивидуально, но чаще всего используют короткие курсы (до 2-х недель). Препараты витамина А выпускаются в активной форме, под название Ретинол/Ретинола ацетат. При аллергии на него можно использовать в качестве альтернативы лекарство Ацитретин;
  3. Антибиотики – вопрос о назначении противомикробных препаратов решается индивидуально для каждого пациента. Как правило, их рекомендуют к приему, когда у ребенка есть высокая вероятность присоединить инфекцию;
  4. Внутривенные вливания электролитных препаратов и белковых растворов (альбумина) – необходимы для улучшения общего состояния. Как правило, у новорожденных производят инфузии в пупочную вену.

Во время обострений ихтиоза, лечение проводится по аналогичной схеме. Для каждого пациента доктор корректирует рекомендации – убирает из назначений антибиотики или внутривенные вливания, дополняет терапию курсом дополнительных витаминов (РР, В1, В6) и т.д. Общее лечение проводят до получения хорошего эффекта, в виде уменьшения симптомов.

Местное лечение

Это неотъемлемая часть терапии любой формы ихтиоза. Так как поражается поверхностный слой кожи, самый простой способ повлиять на него – нанести препарат в виде мази или крема. В настоящее время, используют комбинации из следующих групп препаратов:

  • Мази на основе 2%-ой мочевины (Уродерм);
  • Вазелин;
  • Ланолин;
  • Эмоленты (Атодерм, Топикрем, Фореталь и т.д.) – эти вещества не являются лекарствам и разрешены к применению у новорожденных;
  • Декспантенол;
  • Местные гормоны ГКС (Элоком, Дипросалик, Акридерм, Белосалик и т.д.).

Пациентам старшего возраста можно дополнительно рекомендовать мази с 2%-салициловой кислотой, которые снижают шелушение кожи. Однако эти препараты противопоказаны детям до 3-х лет. В настоящее время, их используют достаточно редко, заменяя эмолентами.

Физиотерапевтическое лечение

Терапия ихтиоза у детей не должна обходиться без использования физиотерапии. Оптимальными методами являются УФО и прием солнечных ванн, не дольше 30-40 минут.

Эти процедуры стимулируют обмен веществ в клетках кожи и уменьшают выраженность шелушения.

Лечение пациентов старшего возраста можно дополнить регулярным посещением турецкой или русской бани (температура не выше 55оС), регулярным посещением курортов (не реже 1 раза в год) с морским воздухом и теплым климатом.

Особенности ухода за ребенком с ихтиозом

Как правило, новорожденный пациент находится в инкубаторе около 2-4-х недель. В это время проводится активная терапия ихтиоза. Важно, чтобы после стихания острых явлений и выписки ребенка домой родители обеспечили ему правильный уход. Перечисли принципиальные положения:

  1. Точно соблюдать назначения доктора. Даже на амбулаторном этапе необходимо продолжать лечение. Чаще всего оно заключается в нанесении лекарственных мазей, кремов или эмолентов;
  2. Следить за состоянием кожи ребенка. Лучший показатель состояния пациента с ихтиозом – это его кожа. Важно не пропустить период усиленного шелушения, появления признаков воспаления (покраснения кожи, повышения местной температуры, отека, формирования гнойничков), беспричинного беспокойства младенца. Особенно эти признаки значимы в зимнее время, когда высока вероятность появления обострения;
  3. Не травмировать кожу ребенка. Так как функция эпидермиса нарушена, кожа ребенка больше подвержена различным травмам. Любая рана – это входные ворота для инфекции. По возможности их следует избегать, а если не удалось – обрабатывать 0,005% Хлоргексидином, или другим антисептиком, который порекомендует доктор;
  4. Не использовать пеленки с шершавой поверхностью, шали, жесткие одеяла и любое другое белье, которое может раздражать кожу ребенка. Это приведет к появлению сильного зуда и беспокойству младенца.
Читайте также:  Сильно выпадают волосы - что делать: основные причины и эффективное лечение

Кормление и физическая активность этих детей не должна отличаться от их сверстников. Это позволит им в будущем принять свое заболевание и стать полноценной частью социума.

Прогноз

При всех формах ихтиоза, за исключением синдрома арлекина, прогноз благоприятный. В большинстве случаев, болезнь никак не отражается на образе жизни пациентов, при своевременно проведенной терапии. В течение жизни, будут возникать периоды обострений (чаще в зимнее время) и нормализации состояния кожи. На момент обострения важно проводить адекватное лечение.

Ихтиоз арлекина, как правило, заканчивается смертью ребенка.

Профилактика

Зная факторы развития мутаций, можно значительно снизить риск возникновения ихтиоза у своего ребенка. Спланировав будущую беременность, исключив неблагоприятные влияния на свой организм и регулярно контролируя ее течение, вы защитите своего ребенка от большинства врожденных болезней.

Что необходимо сделать, в рамках прегравидарной подготовки (перед беременностью)?

  1. Обоим родителям посетить центр здоровья/поликлинику, чтобы выявить очаг хронической инфекции (не леченный пиелонефрит, цистит, гастрит и т.д.) или убедиться в его отсутствии;
  2. Будущей маме посетить женскую консультацию, пройти осмотр гинеколога и сдать необходимые анализы. Цель – выявить патологию шейки матки, эндометрит, вагинит и другие заболевания родовых путей, нарушения гормональной регуляции;
  3. Если в семье были случаи рождения детей с хромосомными/генными мутациями, следует обратиться в центр медико-генетического консультирования. Он есть в каждой области, но, к сожалению, часть анализов придется выполнить платно;
  4. Исключить прием алкоголя, наркотиков и курение минимум за полгода до начала беременности;
  5. При необходимости принимать фолиевую кислоту, препараты йода и любые другие лекарства, необходимые для терапии хронических болезней. Важно добиться ремиссии этих патологий.

Эти несложные рекомендации позволят на 95% снизить риск формирования врожденных болезней у ребенка.

Во время беременности, следует регулярно наблюдаться в женской консультации и посещать все УЗИ-скрининги (первый в 10-14 недель; второй в 20-24 недели; третий в 30-32 недели).

Это позволит оценить внутриутробное состояние плода и возможное наличие у него врожденных болезней. УЗИ можно повторять, при необходимости любое количество раз, так как его безопасность для ребенка и матери доказана многими клиническими исследованиями.

Болезнь, особенно врожденную, легче профилактировать, чем лечить. Не следует подвергать страданиям себя и своего будущего ребенка, так как современный уровень медицины позволяет, при желании родителей, этого избежать.

Частые вопросы от пациентов

Вопрос:
Передается ли ихтиоз по наследству?

Да, однако, закономерность иногда бывает достаточно трудно проследить. При рождении мальчика с ихтиозом, высока вероятность повторного случая болезни в семье. Если ихтиоз возник отсрочено, предсказать повторное возникновение патологии значительно труднее. В этом может помочь служба медико-генетического консультирования.

Вопрос:
Форма ихтиоза как-либо влияет на лечение?

Да, в зависимости от формы несколько изменяется классическая схема. К примеру, при синдроме арлекина увеличиваются дозы ГКС, а при буллезной форме практически всегда назначают антибиотики. Однако эти нюансы определит лечащий врач в индивидуальном порядке.

Вопрос:
Что делать, если УЗИ показало, что у ребенка будет ихтиоз? Этому можно верить?

Вероятность того, что УЗИ дало правильный результат 92-95%. В этом случае, решение принимают только родители, после объяснения доктором всех возможных вариантов. Они могут, как оставить ребенка, так и прервать течение беременности на любом сроке.

Вопрос:
Какое побочное действие имеют препараты для лечения ихтиоза?

В клинической практике, с побочным действием лекарств для наружного применения практически не встречаются. Можно сказать, что они безопасны. Так как гормоны назначаются пациентам с ихтиозом только коротким курсом, стойкое снижение иммунитета или синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) также не успевают развиться.

Селезнева Валентина Анатольевна врач-терапевт

Источник: http://zdravotvet.ru/ixtioz-vrozhdennyj-vulgarnyj-arlekina-tyazheloe-zabolevanie-kozhi/

Вульгарный ихтиоз: фото с описанием, лечение, симптомы, причины и профилактика

Генодерматоз, хотя чаще специалисты называют это заболевание вульгарным ихтиозом, вызван патологическим процессом ороговения кожных покровов. В результате тело покрывается чешуйками, похожими на рыбьи.

По статистическим данным, полученным в результате исследования ученых из США, из 250 тысяч человек только у одного диагностируется ихтиоз. Люди, страдающие таким поражением кожи, имеют такую же продолжительность жизни, что и остальные.

Причем заразиться от них нельзя, поскольку для заболевания характерен аутосомно-доминантный тип наследования, который и наблюдается при вульгарном ихтиозе.

Вульгарный ихтиоз на фото 7 штук с описанием

Причины вульгарного ихтиоза

Современные ученые называют основной причиной появления заболевания генетические нарушения. Ориентируясь на тип, при вульгарном ихтиозе наблюдается наследование в равной степени, что мальчиками, что девочками. Как показывает практика, заболевание в большинстве случаев диагностируется в одной семье из поколения в поколение, не пропуская ни одного из них.

Изучением вульгарного ихтиоза продолжают заниматься ученые всего мира. Их последние исследования показали, что при недостатке ферментов, принимающих участие в метаболических процессах, в крови у будущей матери ферментов возрастает вероятность проявления генного дефекта.

Также замечена взаимосвязь между возникновением простого ихтиоза и врожденными патологиями и нарушениями функций половых желез, поджелудочной и всей эндокринной системы в целом.

Генные мутации влияют на процесс увлажнения кожных покровов, что вместе с нарушениями обменных процессов провоцируют накопление холестерола в тканях эпидермисе. Получается так называемый эффект цементирования, то есть утолщения. Подобные уплотнения затрудняют «дыхание» кожи, что в свою очередь отражается на состоянии иммунной и эндокринной систем.

Но что вызывает появление мутантного гена, пока неизвестно. Также сложно предвидеть появление больного ребенка. Ведь в семье с одним больным родителем вероятность рождения малыша с ихтиозом 50 на 50. В практике встречаются случаи, когда из двоих детей один рождался здоровым. Но где-то у 40% семей все дети наследуют дефект гена, а с ним и саму болезнь.

Узнать подробнее

Симптомы вульгарного ихтиоза

Генодерматоз поражает кожу, которая приобретает утолщения из-за нарушений функционирования сальных желез и потовых. Осложненное дыхание эпидермиса приводит к патологическому ороговению покровов. При детальном рассмотрении кожи больных вульгарным ихтиозом с изучением фото, где представлены разные формы заболевания, видна следующая симптоматика:

  • эпидермис пересушен;
  • кожа покрывается чешуйками, оттенок которых от белесого до темного коричневого;
  • из ороговевшего слоя эпидермиса образуются коричневые либо желтые пятна, величиной несколько сантиметров;
  • поражения кожи чаще наблюдаются в области груди спереди и сзади, в пояснично-крестцовой части туловища, в сгибах рук и ног, на лодыжках симметрично;
  • отслоения наблюдаются на голове в волосах;
  • редко возникает зуд в глазах или светобоязнь.

Справка! Клиника вульгарного ихтиоза часто проявляется в неравномерном шелушении кожных покровов, при касании которого возникают неприятные или даже болезненные ощущения. Вторым типичным симптомом считается утолщение эпидермиса.

Вульгарный ихтиоз у детей

У новорожденных в первые 3 месяца жизни болезнь проявляется крайне редко. Специалисты объясняют подобное явление наличием у малыша переданного материнского иммунитета, оказывающего защиту от разного рода инфекций и заболеваний.

Чаще всего проявления вульгарного ихтиоза у детей начинается с годовалого возраста. Как видно на фото, патология прогрессирует постепенно. Сначала у малыша, начиная с 3 месяцев, кожа иссушается и возникает шелушение. Пораженные участки наблюдаются на руках и ногах, груди и спине. На голове в волосах появляется обильное шелушение.

Но коленные и локтевые сгибы, пах остаются нетронутыми. Насколько тяжелая форма протекания болезни будет зависеть от степени генной мутации.

От неприятных симптомов наиболее страдают дети возрастного периода от 1 года до 10 лет. У них наблюдается сбой в выработке кожного коллагена. Железы продуцируют его гораздо больше, чем нужно, что усложняет функционирование потовых протоков и ухудшает терморегуляцию. Также наблюдаются:

  • болезни, вызванные нарушениями функционирования щитовидной железы;
  • аллергии на медикаменты и широкий спектр пищевых продуктов;
  • частые гнойные инфекции;
  • кариес;
  • проблемы со зрением и нарушения развития и формирования глаза;
  • хронические заболевания внутренних органов;
  • редкие случаи задержки умственного и физического развития.

С началом полового созревания болезнь немного затихает и ее проявления не так активны. Но для болезни свойственны сезонные осложнения.

Лечение вульгарного ихтиоза

Официальная медицина сегодня не располагает медикаментозными средствами, способными полностью вылечить от ихтиоза. Также пока нет лекарств, способных устранить генные изменения, провоцирующие возникновение болезни. Вся проводимая терапия направлена на нейтрализацию воспалительного процесса и облегчение общего состояния пациента.

Во время обострения вульгарного ихтиоза врач назначает лечение в дневном стационаре или в условиях поликлиники с применением:

  • лекарств, нормализующих функционирование поджелудочной и щитовидки;
  • противовоспалительные средства;
  • сосудосуживающие препараты;
  • кератолики;
  • гели, мази и крема мембранопротекторного действия, а также гормоносодержащие;
  • укрепляющие иммунитет витаминные комплексы.

Справка! Дополнительно назначаются медикаменты антимикробного спектра, если течение заболевания осложнено бактериальной инфекцией.

В комплексе с лекарственными средствами врач рекомендует посещение физиотерапевтических процедур, направленные на нормализацию работы потовых и сальных желез, активацию обменных процессов и повышение содержания влаги. Используется:

  • ультрафиолетовое облучение;
  • талассотерапия;
  • гелиотерапия;
  • кислородные ванны;
  • аппликации с фиторастворами и морскими водорослями.

Еще рекомендованы расслабляющие ванны с настоями шалфея, ромашки и пустырника.

Водные процедуры помогают предотвратить инфекции и оказывают смягчающее действие на пораженный эпидермис.

Лечение вульгарного ихтиоза народными методами

Параллельно с приемом медикаментозных препаратов можно использовать рецепты неофициальной медицины. Это:

  • ванны с овсяным отваром или с добавлением ромашкового и шалфейного настоев;
  • чесночные компрессы;
  • домашние мази;
  • травяные настои.

Рекомендуется подбирать те растения, которые наделены противовоспалительными, смягчающими и регенерирующими свойствами. Подойдут:

  • ползучий пырей;
  • подорожник;
  • левзея;
  • обыкновенная рябина;
  • пижма;
  • овес посевной;
  • ползучий хвощ.

Рецепты народной медицины

Самым доступным и простым средством, облегчающим состояние больного и нейтрализующее дискомфорт, являются примочки. На воспаленные места прикладывают чистую марлю или тонкую ткань, смоченную в травяном настое. Длительность процедуры 1-1.5 часа, частота – до 4 раз за сутки.

Читайте также:  Какие анализы сдают при псориазе - виды и их назначение

Для приготовления настоя необходимо 3 ст.л. смеси из пижмы, подорожника, рябины, крапивы и пустырника, залитых 1 л кипятка, настаивать 60 минут. После чего смачивать ткань и прикладывать к пораженным участкам.

Облегчает состояние больного и травяная мазь. Для ее приготовления:

  1. Растопить масло сливочное (250 г), желательно домашнее, и нарезанный воск (100 г), довести до кипения.
  2. Живицу (100 г) добавить в смесь, прокипятить 10 минут при периодическом помешивании.
  3. Чистотел (30 г) измельчить, всыпать, проварить 5 минут.
  4. Влить масло зверобоя (500 мл), тщательно перемешать.
  5. Мел (30 г) растолочь и всыпать.
  6. Все томить на медленном огне 2.5 часа.
  7. Добавить прополис (50 г), перемешать и варить еще полчаса.
  8. Снять смесь с огня.
  9. Оставить для настаивания на 12 часов.
  10. По истечению времени средство закипятить.
  11. Горячим процедить, применив тонкую ткань или несколько слоев марли.

Полученную мазь перед использованием остудить. Проводить обработку пораженных участков по 4 раза за сутки.

Профилактика вульгарного ихтиоза

Предотвратить возникновение заболевания нельзя, поскольку оно вызвано изменениями на генном уровне. Но при своевременной и грамотной терапии можно облегчить страдания больного человека, а также снизить вероятность возникновения осложнений при вульгарном ихтиозе. Помогут в этом и профилактические мероприятия, а точнее:

  • частое увлажнение воздуха в помещении;
  • отказ от пагубных пристрастий к табаку и алкоголю;
  • питание продуктами, содержащими большое количество витаминов и минералов;
  • предпочтение блюдам, приготовленным на пару, а также сырым овощам и фруктам;
  • сведение к минимуму возникновения стрессовых ситуаций;
  • регулярное посещение дерматолога;
  • соблюдение водно-питьевого режима;
  • прием витаминно-минеральных комплексов;
  • своевременное лечение нарушений работы эндокринной системы;
  • неукоснительное выполнение врачебных предписаний;
  • отдых на профильных курортах;
  • переезд в регион, где присутствует теплый и влажный климат (по возможности).

Как показывает практика, люди, у которых диагностирована легкая форма вульгарного ихтиоза кожи, при соблюдении всех рекомендаций, практически не испытывают дискомфорта. Выполнение хотя бы части профилактических мер поможет избежать негативных последствий заболевания.

Источник: https://www.dermatit.net/ihtioz/vulgarnyj-ihtioz/

Ихтиоз кожи у детей и взрослых: арлекина, вульгарный, ламеллярный и т.д., фото, лечение

Ихтиоз — заболевание кожи, при котором нарушается процесс ороговения (образования рогового вещества эпителия). Болезнь развивается в первые три года жизни, приводит к сильному шелушению кожного покрова. Причиной является мутация генов, почему она возникает, ученые пока ответить не могут.

В результате мутации изменяется метаболизм липидов и протеинов, из-за чего в крови собираются аминокислоты и увеличивается уровень холестерина.

Существует около 30 клинических форм ихтиоза, чаще всего он возникает в период с 12 до 50 недель после рождения.

В редких случаях может быть приобретенным, а не врожденным заболеванием.

Ихтиоз. Что это?

По поводу причин возникновения данной патологии у врачей и ученых нет однозначного ответа. Факт того, что заболевание передается наследственным путем в нескольких поколениях, подводит специалистов к выводу, что его развитие напрямую связано с мутацией генов, которая еще очень мало изучена.

Удачным фоном для возникновения ихтиоза являются сбои в работе щитовидных желез, гормональные нарушения, но сам механизм медики не могут до конца уяснить. Заболевание протекает только в хронической форме, то есть окончательно излечиться от него не получится.

Как правило, первые признаки проявляются в детстве и могут или прогрессировать или регрессировать, поэтому лечение ихтиоза кожи необходимо проводить постоянно и усердно. Обострения болезни можно побороть. Избежать осложнений и достичь длительной ремиссии возможно при условии ранней диагностики.

Нельзя проводить лечение ихтиоза в домашних условиях, это может только ухудшить состояние, нужно применять комплексную терапию под присмотром врача-дерматолога или педиатра.

Профилактика

Чтобы предотвратить появление младенца с ихтиозом требуется на ранних стадиях беременности постоянно консультироваться с генетиком. По-другому избежать появления данной патологии невозможно. Только генетик способен определить степень риска.

Если в паре у одного из супругов есть данная патология, то лучше отказаться от рождения собственных детей. В данном случае желательно воспользоваться услугам ЭКО, в котором используется донорский материал.

А также можно прибегнуть к усыновлению. Если во время беременности плоду поставили диагноз ихтиоз, то женщине рекомендуют искусственное прерывание.

Лечение может включать в себя не только специальную терапию, но и рекомендации по смене места жительства. Каких-либо других профилактических мер от данного заболевания не существует.

Причины

Генная мутация, как правило, является основной причиной возникновения ихтиоза. Ее биохимия не расшифрована и передается по наследству. К непосредственному развитию данного вида дерматита приводят нарушения жирового обмена и их результат – повышенное содержание холестерина, накапливание в крови аминокислот в связи с нарушением белкового обмена.

В организме происходит усиление активности ферментов, влияющих на окислительные процессы кожного дыхания, нарушение терморегуляции организма, снижение процессов обмена веществ. Генная мутация — как основная причина ихтиоза — приводит к снижению активности половых желез, надпочечников и щитовидной железы, увеличению дефицита клеточного и гуморального иммунитета.

Начальный этап развития заболевания вызван проблемами в процессах отторжения ороговевшего слоя эпидермиса, снижением функций потовых желез, нарушением усвоения витамина А. Появившиеся на поверхности кожи чешуйки соединяются аминокислотными комплексами, обладающими цементирующим действием, поэтому отделение их от тела очень болезненно.

Клинические признаки

Заболевание ихтиоз, лечение которого требует незамедлительности, начинает проявляться с первых месяцев жизни. Об этом могут свидетельствовать шершавая и сухая кожа, покрытая плотно прилегающими серо-черными или белесыми чешуйками. Не поражаются при ихтиозе паховая зона, область подмышечных впадин, подколенных ямок, локтевых сгибов.

Ладони больного покрываются мукоидными чешуйками, появляется ярко выраженный кожный рисунок. Тяжесть течения заболевания зависит от глубины генной мутации, возможности абортивного течения. Ногти, зубы и волосы при ихтиозе подвергаются дистрофическим изменениям.

Кожная болезнь сопровождается хроническими ретинитами и конъюнктивитами, близорукостью, аллергическими заболеваниями хронического характера, нарушениями работы внутренних органов (проблемы печени, сердечно-сосудистая недостаточность).

При диагнозе «ихтиоз» лечение должно быть комплексным и направленным на устранение причин и последствий.

Врожденный ихтиоз

Этот вид заболевания развивается на 4-5 месяце беременности внутриутробно. Кожа родившегося ребенка покрыта вся толстыми серо-черными щитками. При врожденном ихтиозе чешуйки могут быть разной формы, зазубренными или гладкими, толщина их может достигать 1 см, а кожа между ними покрыта трещинами и бороздами.

Ротовое отверстие ребенка из-за хорошо сцепленных чешуек резко сужено или растянуто, веки выворочены, ушки заполнены роговыми чешуйками и деформированы. Для младенцев с ихтиозом характерны косорукость, косолапость, могут отсутствовать ногти.

Очень высок процент мертворожденных детей и смертности младенцев в первые дни жизни в результате наличия аномалий, не совместимых с жизнью.

При эпидермолитическом ихтиозе (врожденная форма) кожа ребенка как будто ошпаренная кипятком. Дети с таким диагнозом имеют дефекты эндокринной, нервной системы, у них развиваются такие болезни, как анемия, полиневропатия, спастические параличи, олигофрения.

Особенности диагностики

Во время внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно. Чтобы снизить риск рождения ребенка с ихтиозом, прибегают к молекулярно-генетической диагностике. При высокой вероятности мутации генов, приводящих к генодерматозу, врачи рекомендуют воздержаться от беременности.

Определить ихтиоз у детей и взрослых легко по характерным клиническим проявлениям. Врожденные формы заболевания дифференцируют с чешуйчатым лишаем, эритродермией, нейродермитом. Для подтверждения диагноза проводятся такие исследования:

  • гистологический анализ;
  • клинический анализ крови;
  • микроскопическое исследование.

Для выявления заболевания кожи на ранних сроках беременности прибегают к биопсии тканей плода, которую проводят на 20-21 неделях. В данном случае ультразвуковое обследование не считается информативным.

Вульгарный ихтиоз

Лечение данного кожного заболевания зависит от его вида и формы. Вульгарный (обыкновенный) ихтиоз встречается чаще всего, наследуется аутосомно-доминантно.

Первые вспышки болезни могут проявляться уже на 1-4 году жизни человека. Максимального развития патология достигает к возрасту 10 лет и сопровождает больного на протяжении всей жизни.

Во время полового созревания и в летний период симптоматика немного слабеет и наблюдаются улучшения.

Вульгарный ихтиоз характеризируется фолликулярным кератозом, шелушением, утолщением и сухостью кожного покрова. Могут наблюдаться сбои в функционировании сальных и потовых желез.

Преимущественно ихтиоз поражает разгибательные поверхности конечностей, лодыжки, область спины. В детстве чешуйки появляются на коже лба и щек.

Неповрежденными, как правило, остаются половые органы, паховая область, подмышечные ямки, суставные и межъягодичные складки.

Симптомы

Все виды ихтиоза обладают практически одинаковыми симптомами. Отличие проявляется лишь в интенсивности их проявления.

  • Кожа становится сухой, и появляются трещины.
  • Кожный покров покрывается чешуйками разнообразных цветов и размеров. Для тяжелой формы характерно появление чешуек в ушах, во рту, в носу и вместо ногтей.
  • Некоторые формы заболевания отличаются очень плотной чешуей, которая представляет собой налет, смахивающий на кокон или панцирь.
  • Линии на ладошках и подошве начинают сильно выделяться. Кожа в этих местах обладает белым цветом.
  • Дети полностью неспособны потоотделению либо эта функция у них очень понижена.
  • Ногти начинают отслаиваться, повышается их ломкость или могут полностью отсутствовать.
  • Температура тела увеличивается, вплоть до критических показателей.
  • Волосы секутся и сильно выпадают. Нарушается структура зубной эмали.
  • Дети могут начать терять вес.

Все эти симптомы чаще проявляются у детей до 10 лет. Более поздняя возрастная категория обладает менее выраженной симптоматикой.

Патология любит обостряться зимой, когда воздух сухой и холодный. В летние деньки с высокой влажностью, общее состояние больного заметно улучшается.

Поэтому многие меняют свое место жительства, ведь в теплом влажном климате о данном заболевании можно практически забыть.

Холодный и сухой зимний воздух провоцирует обострение ихтиоза

Клинические варианты вульгарного ихтиоза

В зависимости от вида и скопления роговых чешуек или пластинок и выраженности сухости кожи принято различать несколько вариантов обыкновенного ихтиоза. Наиболее легкая разновидность – ксеродермия, когда шелушения и сухость кожи имеет отрубевидный характер.

Пластинчатые чешуйки, которые прилегают к шершавой, жесткой, сухой, утолщенной коже, говорят о наличии простого ихтиоза. При блестящем в устьях волосяных фолликулов, на конечностях в значительном количестве скапливаются роговые массы. Своеобразный блеск чешуек напоминает перламутр.

Лентовидное расположение пластинок напоминает чешуйки змеи

При дикобразном ихтиозе толстые роговые массы поднимаются над поверхностью кожи на 5-10 мм. Эта форма считается наиболее тяжелой.

Читайте также:  Лечение потницы у взрослых в домашних условиях

Дети с подобными формами отстают в развитии, у них наблюдается снижение иммунитета, склонность к развитию отита, пневмонии, пиодермии, нередко с летальным исходом.

Человек может продолжать нормальную жизнедеятельность, если у него в легкой форме ихтиоз. Лечение народными средствами, кремами, мазями могут сделать легкую форму почти незаметной.

Другие виды ихтиоза

Кроме обыкновенного (вульгарного) ихтиоза существуют еще и другие виды этого заболевания, которые отличаются друг от друга симптомами, тяжестью, состоянием кожного покрытия. В общем их около сорока. Наиболее распространенными считаются абортивный, черный, белый, иглистый, простой и змеевидный. Лечение ихтиоза кожи назначается в зависимости от вида и формы.

При абортивном отмечается шероховатость, сухость кожи. Мелкие чешуйки покрывают разгибательные поверхности ягодиц, ног и рук. Черный и белый ихтиоз характеризируется наличием коричнево-серых и белых чешуек. При блестящем ихтиозе прозрачные пластинки появляются на конечностях. При иглистом отмечаются роговые наслоения в виде шипов и игл.

Простой (отрубевидный, питириазиформный) характеризируется сероватыми мелкими чешуйками. Узор змеиной кожи, составлен из толстых грязновато-серых чешуек, плотно прилегающих друг к другу, говорят о том, что имеет место змеевидный ихтиоз.

Лечение в Москве всех видов заболевания осуществляется в специализированных дерматологических клиниках и отделениях дерматологии.

Ихтиоз: лечение

Заболевание диагностируется и наблюдается дерматологом. Лечение он может назначить стационарное или амбулаторное, в зависимости от тяжести.

Больному назначают витамин С, витамины групп А, Е, В, в больших дозах никотиновую кислоту.

При заболевании показаны препараты с экстрактом алоэ, кальций, железо, гамма-глобулин, переливание плазмы крови для повышения иммунитета. При поражении щитовидной железы назначают «Тиреодин», «Инсулин».

При врожденной форме или в тяжелых случаях назначают гормонотерапию. В период ремиссии за состоянием больного постоянно наблюдают, чтобы предотвратить осложнения, которые может вызвать ихтиоз.

Лечение (фото ниже) дополняется местной терапией с применением ванны с раствором перманганата калия. В зависимости от локализации процесса взрослым показаны ванны с добавлением крахмала и соли.

Такие процедуры помогают размягчить чешуйки и облегчить течение кожного заболевания ихтиоз.

  Как происходит лечение диффузного зоба щитовидной железы?

Лечение (мази, кремы, сыворотки, препараты) направлено на облегчение симптомов и достижение стойкой ремиссии.

Если заболевание протекает в тяжелой форме, то могут быть назначены такие процедуры, как гелиотерапия, талласотерапия, УФ-облучение. Углекислые и сульфидные ванны хорошо влияют на состояние кожного покрова при болезни ихтиоз.

Лечение в Израиле в специализированных санаториях может повлечь за собой длительную и стойкую ремиссию.

Терапия

Лечение данной патологии проводит невропатолог.

  • Повышение выживаемости осуществляется за счет назначения системных ретиноидов, таких как «Ацитретин» и «Изотретиноин», однако патологические изменения кожи сохраняются, что неблагоприятно влияет на качество жизни таких пациентов.
  • Кроме того, проводится системное интенсивное поддерживающее лечение с целью предотвращения инфекционных осложнений, поддержания электролитно-водного баланса и нормальной температуры, а также обеспечения нормального питания младенца.
  • В случае легкого течения синдрома родителям рекомендуется поддержание температуры воздуха на уровне 20 градусов и тренировки вегетативной системы и сосудов ребенка, то есть постепенное адаптирование ребенка к холоду и теплу.

Народная медицина в борьбе с ихтиозом

Не только традиционная медицина ищет различные пути для преодоления заболевания ихтиоз. Лечение народными средствами заключается в приготовлении мазей, кремов, настоек, ванн на основе целебных трав.

Так, с этой целью используются рябина, посевной овес, пустырник, пижма, облепиха, подорожник, аралия и другие. Народные целители на протяжении длительного периода времени изобретали рецепты для борьбы с патологией под названием ихтиоз.

Лечение, отзывы пациентов о котором более чем положительны, дает стойкий эффект и облегчение симптоматики, главное – правильно приготовить средство.

Так, например, для приготовления одного из средств понадобятся листья подорожника, корешки пырея ползучего, цветы пижмы, хвощ полевой, пустырник сердечный. Из растений готовят напиток и употребляют внутрь.

Такое лекарство поможет улучшить состояние внутренних органов, повысить иммунитет, размягчить чешуйки на коже.

С последней целью активно используют мази на основе прополиса, чистотела, меда и других даров природы.

Патофизиология

Ихтиоз Арлекина сопровождается нарушениями микроциркуляции и периферического кровотока вследствие неврологических нарушений, что заключаются в одностороннем повреждении либо асимметрии функций нервной симпатической системы. И, как упоминалось выше, является патогномоничным признаком асфиксии либо ЧМТ новорожденных.

Существует предположение, что характерное для данной патологии утолщение (индурация) рогового слоя развивается вследствие дефекта синтеза липидов либо дефосфорилирования белков, в результате чего происходит их секреция в кожу и, как следствие, формирование последней нарушается.

Источник: https://gpk1.ru/zabolevaniya/bolezn-rybya-cheshuya.html

Ихтиоз арлекина — причины, лечение и фото

Ихтиоз арлекина (плод арлекина, лат. ichthyosis fetalis) – редкое генетическое заболевание, принадлежащее к группе генодерматозов, и наследуемое по аутосомоно-рецессивному типу.

Это наиболее тяжелая форма врожденного ихтиоза, которое характеризуется наличием у новорожденных гиперкератозных пластин ромбовидной и многоугольной формы. Они покрывают все тело геометрическим узором, напоминающим костюм арлекина (отсюда название болезни).

Помимо этого наблюдаются другие изменения, несущие прямую угрозу жизни. Дети с ихтиозом арлекина имеют низкий вес при рождении. Раньше они быстро погибали из-за присоединения системной инфекции или в результате нарушений терморегуляции.

Современная медицина достигла успехов в борьбе с симптомами этого недуга, поэтому есть шанс сохранить жизнь новорожденному.

Трудно подсчитать точную частоту встречаемости, медики считают, что она составляет 1:1000 000 случаев. В закрытых сообществах (например, в племенах) ихтиоз типа арлекина диагностируется чаще, ведь там выше вероятность брачных союзов, в которых оба партнер являются носителями мутантного гена. Патология одинаково поражает младенцев женского и мужского пола.

Причины ихтиоза Арлекина

Итак, мы разобрались с понятием ихтиоз арлекина, что это за болезнь. Теперь рассмотрим точные причины.

Генная мутация укорачивает полипептидную цепочку в гене ABCA11, что вызывает потерю функции белка, транспортирующего липидные гранулы в мембраны кератиноцитов.

Микроскопически было установлено, что при данной патологии зернистые мембраны неправильно сформированы, поэтому липиды (жиры) не могут создать правильный роговой слой и подвергаются ненормальной секреции.

Еще во внутриутробном возрасте (примерно на 16-й недели) у плода развивается ихтиоз арлекина. Причины мутации мы не можем устранить, но зато будущая мама может заранее узнать о такой проблеме и рассмотреть вопрос об аборте.

Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина

Симптомы присутствуют с момента рождения. У малыша наблюдается:

  • утолщенная кожа с большими блестящими чешуйками ромбовидной или многоугольной формы; эти чешуйки имеют светлый цвет, и разделены между собой ярко-красными трещинами;
  • тяжелый эктропион (выворот) верхнего и нижнего века;
  • покраснение век;
  • фланцевые губы (выворот губы), рот открыт: ребенок по этой причине не может принимать материнское молоко;
  • псевдодисморфия лица (вторичный симптом по отношению к поражениям кожи): сплющивание носа, небольшие рудиментарные мочки, в некоторых случаях уши и нос могут полностью отсутствовать;
  • контрактура суставов, трудности со сгибанием и разгибанием конечностей, вызванные повреждениями дермы;
  • маленькая голова (микроцефалия);
  • в некоторых случаях — недоразвитие пальцев рук и ног, гипоплазия ногтей, полидактилия (больше пяти пальцев на руке);
  • структурные аномалии центральной нервной системы, которые могут проявляться судорогами.

Ихтиоз арлекина фото новорожденных

Диагностика ихтиоза Арлекина

Чаще всего диагностика осуществляется после рождения, на основании клинической картины. Если родители имеют генетическую предрасположенность к данной мутации (были аналогичные случаи в семье), целесообразно во время УЗИ искать признаки, которые могут указывать на ихтиоз плода:

  • плоский профиль лица;
  • плоский нос;
  • широкий «рыбий» рот, макроглоссия (большой язык);
  • плоские уши или их отсутствие;
  • отек бедер и ног;
  • замедление роста плода.

Перечисленные симптомы не являются специфичными, и могут указывать на другие проблемы со здоровьем. Поэтому, если врач сомневается, он может назначить биопсию кожи.

перечисленные симптомы не являются специфичными, и могут указывать на другие проблемы со здоровьем. Поэтому, если врач сомневается, он может назначить биопсию кожи.

Лечение ихтиоза Арлекина

Ребенок требует междисциплинарного подхода, включающего консультации многих специалистов — окулиста, хирурга, гастроэнтеролога, диетолога, психолога. Для того, чтобы обеспечить правильное питание, ему могут установить гастростому.

Терапия включает себя:

  • увлажнение организма ребенка;
  • подачу опиоидных анальгетиков, например, морфина, фентанила, суфентанила (чтобы уменьшить болевую реакцию на повреждение тканей);
  • введение этретината — ретиноида для лечения псориаза и других чешуйчатоподобных заболеваний;
  • использование смягчающих средств для кожи и слизистых оболочек; назначение антибиотиков для предотвращения инфекции;психологическую помощь.

Толстые растрескавшиеся пластины будут постепенно шелушиться и отпадать. Через несколько месяцев на их месте появится тонкая сухая кожа ярко-розового цвета (местами покрытая небольшими чешуйками).

Это означает, что младенец пережил критичный этап своей жизни, и можно завершать интенсивную терапию. Однако, у пациентов с диагнозом ихтиоз арлекина лечение будет длиться всю жизнь.

Оно состоит в постоянном уходе за телом – использовании кератоликов для удаления чешуек и смягчающих кремов для уменьшения сухости.

Лечение народными средствами

Народная медицина не нашла эффективных средств от данной патологии. Но для ухода за пересушенной кожей применяются травяные ванны (с овсяной соломой, корнем любистка, травой череды, цветками ромашки) и компрессы. На основе свиного жира и лекарственных трав делаются питательные и ранозаживляющие мази. Помните, что перед использованием фитотерапии лучше посоветоваться с дерматологом.

Прогноз и осложнения ихтиоза Арлекина

Прогноз неблагоприятный: 50% новорожденных умирают в первые несколько суток после рождения. Те, кто пережил критический момент, позже могут бороться с:

  • глазными осложнениями (в результате стойкого выворота век);
  • замедлением роста;
  • нарушениями двигательных способностей;
  • психологическими проблемами и отсутствием социальных навыков.

Длительный прием ретиноидов может давать осложнения на печень, почки, сердечнососудистую систему. К сожалению, жизнь людей с таким диагнозом в целом связана с огромными мучениями, но медицина не стоит на месте, и каждый день появляются новые методики, значительно улучшающие состояние пациента.

Профилактика ихтиоза Арлекина

Не существует способов предотвратить данный недуг и будущего ребенка. Однако, перед вступлением в брак вы можете проверить себя и будущего мужа/жену на генетические мутации (существует специальный тест). Если у обоих супругов есть отклонения по гену ABCA11, следует рассмотреть вопрос об отказе от брака, либо об отказе от зачатия детей.

Фото

Ихтиоз арлекина фото младенцев

Болезнь ихтиоз арлекина фото

Источник: https://medictime.ru/ixtioz-arlekina-prichiny-i-foto/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector